Se trata de un trastorno neurodegenerativo progresivo que afecta las neuronas motoras, deteriora la movilidad y no tiene cura, aunque existen tratamientos que pueden ralentizar su avance

LA NACION | Alejandro Horvat

En las últimas horas murió, a los 61 años, Darío Lopérfido, ex secretario de Cultura y Medios de Comunicación de la Nación durante la presidencia de Fernando de la Rúa y exministro de Cultura de la ciudad de Buenos Aires. También fue director general y artístico del Teatro Colón y desarrolló una extensa trayectoria como gestor cultural, con pasos por Berlín, Madrid y Nueva York. En julio de 2024 había sido diagnosticado con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que marcó su último tramo de vida.

La ELA es una patología que afecta de manera progresiva a las neuronas motoras, es decir, aquellas encargadas de controlar los movimientos voluntarios del cuerpo. A medida que estas células se deterioran, los músculos dejan de recibir la señal que les permite funcionar, se debilitan y se atrofian. Esto genera dificultades crecientes para caminar, mover los brazos, hablar, tragar y, en fases avanzadas, respirar.

"Cuando estas neuronas se dañan, los músculos dejan de recibir la orden de movimiento, se debilitan y se atrofian progresivamente", explicó el neurólogo Alejandro Andersson.

La enfermedad, agregó, puede comenzar en distintos puntos del cuerpo. En algunos pacientes se inicia en las manos o las piernas (la llamada forma espinal), mientras que en otros debuta con trastornos en el habla o la deglución, lo que se conoce como forma bulbar. Esa variabilidad inicial es una de las razones por las que cada historia clínica es distinta.

Además, la velocidad de progresión no es uniforme. "Por eso vemos pacientes con evoluciones muy distintas: algunos más lentos y otros más agresivos", señaló Andersson.

La necesidad de un registro y centro especializado en la Argentina

Además de los desafíos médicos, en la Argentina existe una falta crítica de infraestructura para abordar la ELA de manera integral. Darío Ryba, presidente de la Asociación ELA Argentina, subraya la importancia de contar con un registro nacional de pacientes. "Venimos pidiendo un estudio epidemiológico desde hace tiempo", señala Ryba, quien lamenta que la ELA no sea una enfermedad notificable en el país. Esto impide la creación de un registro oficial que permita obtener datos exactos sobre la incidencia y prevalencia de la enfermedad en la Argentina.

Actualmente, los datos disponibles son aproximados y se basan en extrapolaciones de estudios realizados en otros países. "La prevalencia estimada es de 6 por cada 100.000 personas, lo que indicaría que hay unas 3.000 personas con ELA en el país", explica Ryba. Sin embargo, estas cifras son solo estimaciones debido a la falta de un estudio epidemiológico que permita obtener información más precisa.

Ryba también destaca la falta de un centro especializado en ELA en el país. "No existe un centro que combine internación, tratamiento e investigación", subraya. Aunque hay instituciones que abordan la enfermedad de manera multidisciplinaria, ninguna ofrece ese enfoque integral que permita atender todas las necesidades de los pacientes.

Un aspecto particularmente duro de la ELA es que, en la mayoría de los casos, la conciencia y la inteligencia permanecen preservadas. La persona es plenamente consciente del deterioro físico, lo que imprime a la enfermedad un fuerte impacto emocional.

Lopérfido había hablado públicamente sobre ese proceso. En una de sus últimas entrevistas, describió la mezcla de sensaciones que atravesaba: "La furia, la tristeza, la alegría. La resignación a morirme existe, pero me parece normal. Lo que predomina es la incomodidad. Es una enfermedad incómoda y me da furia perderme cosas de mi hijo, pero la vida es lo que es y no lo que uno quiere que sea".

Padre de Theo desde 2019, continuó trabajando mientras su salud se deterioraba: siguió vinculado a la Cátedra Vargas Llosa, mantuvo su columna radial y estrenó un ciclo de entrevistas el año pasado.

En cuanto al origen de la ELA, la ciencia todavía no tiene una respuesta definitiva. Se la considera una enfermedad multifactorial. Entre un 5% y un 10% de los casos son hereditarios y están asociados a mutaciones en genes como C9orf72, SOD1, TARDBP o FUS. El resto, la gran mayoría, son esporádicos, sin una causa única identificable. Los investigadores creen que interviene una combinación de mecanismos: toxicidad por glutamato, un exceso de excitación neuronal, estrés oxidativo y alteraciones en determinadas proteínas. Sobre ese terreno biológico podrían influir factores ambientales como el tabaquismo o la exposición a sustancias tóxicas.

"El 90 a 95% de los pacientes desarrollan la enfermedad sin antecedentes familiares (ELA esporádica). La variante genética o familiar se asocia a una mutación en el gen SOD1. El consenso actual es que deben operar factores genéticos y ambientales. Se ha publicado una relación entre la polución del aire y la ELA y se ha notado una mayor incidencia en atletas de alta competición (en los EE.UU. se llama enfermedad de Lou Gherig por el famoso jugador de béisbol que la tuvo) y en personal militar. El factor asociado podría ser traumatismos craneales a repetición o exposición a químicos en combustible o a pesticidas. Todos estos fenómenos producen una inflamación cerebral generalizada de células que rodean y afectan a las neuronas", describió el neurólogo Conrado Estol.

Hoy no existe una cura para la ELA, aunque hay tratamientos que pueden modificar parcialmente su evolución y enlentecer el avance en algunos pacientes. El abordaje es integral e incluye fármacos específicos, soporte respiratorio, asistencia nutricional y rehabilitación interdisciplinaria. El objetivo es preservar la mayor calidad de vida posible y acompañar cada etapa del proceso.

"La ELA no tiene cura, pero sí tratamientos que enlentecen su evolución. El riluzol fue le primer tratamiento aprobado hace aproximadamente 40 años. El edaravone es más reciente y también se ha aprobado el tofersen indicado para las formas hereditarias específicas. Igual de importante es el apoyo respiratorio, mantener una nutrición adecuada y la rehabilitación, todo realizado con un equipo multidisciplinario. Hay una gran cantidad de tratamientos experimentales bajo evaluación por lo que nunca antes hubo una oportunidad mayor de encontrar el medicamento que pueda retrasar significativamente o detener el avance de esta enfermedad", agregó Estol.

Nacido en Villa Urquiza y fanático de River, Lopérfido tuvo una vida atravesada por la cultura y la política. A los 16 años comenzó a trabajar como cadete en una agencia de publicidad, tras abandonar el secundario en el contexto de las dificultades económicas que vivió su familia durante la última dictadura. Más tarde estudió Derecho en la Universidad de Palermo. Durante el gobierno de la Alianza integró el llamado grupo Sushi y se desempeñó como secretario de Cultura y vocero presidencial.

Su paso por el Teatro Colón y por el Ministerio de Cultura porteño estuvo rodeado de apoyos y críticas. En 2016 protagonizó una fuerte polémica por sus declaraciones sobre el número de desaparecidos durante la última dictadura, lo que derivó en su renuncia en medio de un clima de tensión con organismos de derechos humanos y parte del ámbito artístico.

Más allá de las controversias, en el último año su figura quedó asociada a otra dimensión: la de un hombre que enfrentaba una enfermedad progresiva sin abandonar su actividad intelectual. La ELA, silenciosa y devastadora, expone con crudeza la fragilidad del cuerpo mientras deja intacta, muchas veces, la lucidez. En ese contraste -entre el deterioro físico y la conciencia plena- se inscribe buena parte del drama que atraviesan quienes conviven con este diagnóstico.

Por Alejandro Horvat